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Lupus erythematodes

Klassifikation nach ICD-10
M32.- Systemischer Lupus erythematodes
M32.0 Arzneimittelinduzierter systemischer Lupus erythematodes
M32.1+ Systemischer Lupus erythematodes mit Beteiligung von Organen oder Organsystemen
L93.- Lupus erythematodes
L93.0 Diskoider Lupus erythematodes

Lupus erythematodes o.n.A.

L93.1 Subakuter Lupus erythematodes cutaneus
L93.2 Sonstiger lokalisierter Lupus erythematodes

Lupus erythematodes profundus Lupus-Pannikulitis

ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Der Lupus erythematodes (lat. lupus „Wolf“ + griech. ἐρύθημα [erýtʰēma] „Röte“ + -ώδης [-ṓdēs] „ähnlich wie“), auch Schmetterlingsflechte, ist eine seltene Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Als Kollagenose ist der Lupus erythematodes eine Krankheit des rheumatischen Formenkreises.[1]

Beim Lupus erythematodes ist das körpereigene Immunsystem fehl reguliert: Es richtet sich nicht nur gegen Bakterien, Viren und Krebszellen, sondern auch gegen gesunde körpereigene Zellen. Dadurch werden Organe und Organsysteme, z.B. die Haut, geschädigt.[2]

Es gibt unterschiedliche Formen des Lupus erythematodes: Der Systemische Lupus erythematodes (SLE) kann alle Organe befallen. Die verschiedenen Formen des Kutanen Lupus erythematodes (CLE) befallen üblicherweise nur die Haut. Der Neonatale Lupus erythematodes bei Neugeborenen ist eine Folge der mütterlichen Lupus erythematodes Erkrankung.

Besonders charakteristisch für den Lupus erythematodes, aber nicht bei allen Erkrankten vorhanden, ist das Schmetterlingserythem. Darunter versteht man eine umschriebene, hellrote, flache bis leicht erhabene Rötung, die sich vom Nasenrücken ausgehend symmetrisch auf die Jochbein- und Wangenregion ausdehnt.[3] Der Lupus erythematodes wird deshalb auch als Schmetterlingsflechte bezeichnet.[4]

Herkunft des Namens

Lupus erythematodes, koloriertes Foto von 1886

Der Name "Lupus" stammt von dem Lombarden Roger Frugardi (um 1140–1195). Der Begriff „Lupus erythematodes" leitet sich von der lateinischen Bezeichnung eines Tieres ab: „Lupus" heißt Wolf. Ärzte früherer Generationen verglichen die Narben, die nach dem Abheilen der Hautschäden verbleiben können, mit Wolfsbissen[5]. Heutzutage kommt es dank moderner Behandlungsmöglichkeiten nur noch selten zu derartig entstellenden Narben. „Erythematodes“ bedeutet „errötend“ und leitet sich von der Rötung des Schmetterlingserythems her, das bei dieser Krankheit häufig vorkommt.[3]

Geschichte

Die Erkrankung ist mindestens seit dem Mittelalter bekannt. Der Franzose Pierre Louis Alphée Cazenave (1795–1877) beschrieb 1851 die Erkrankung als Erster in einer wissenschaftlich akkuraten Form.[6]

1872 wurde die Erkrankung von dem ungarischen Hautarzt Moritz Kaposi beschrieben.[1]

Epidemiologie

Zwischen 20 - 70 Erkrankte kommen auf 100.000 Menschen, mit deutlichen ethnischen Unterschieden: Afrikanische, lateinamerikanische und afro-karibische Menschen sind häufiger betroffen als Europäer und Asiaten. Schätzungen zufolge sind in Deutschland etwa 40.000 Menschen betroffen. Etwa 70 - 90 % der Erkrankten sind Frauen. Meistens erkranken Frauen im gebärfähigen Alter.[7]

Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt in den USA bei Weißen 95 %, bei Schwarzen 90 % und bei Hispanics nur 87 %. Bei Männern und Erkrankten aus ärmeren Verhältnissen ist die Überlebensrate in den USA schlechter.

Ursache und Entstehung

Häufigkeit positiver ANA-Titer bei Gesunden. [2]
01:40 32% (-40%)
01:80 13% (-32%)
01:160 5% (-16%)
01:320 3%

Der Lupus erythematodes ist nicht ansteckend.[8]

Die normale Immunreaktion ist bei der Autoimmunkrankheit Lupus erythematodes fehl reguliert: Sie ist dauerhaft aktiviert und produziert anhaltend eine erhöhte Zahl von Antikörpern gegen körpereigene Zellkernbestandteile, so genannte Antinukleäre Antikörper (ANA). Diese Autoantikörper schädigen körpereigene Zellen.[2]

Im Rahmen der Zellschädigung durch die obengenannten Autoantikörper kommt es zum Absterben von Zellen, zur Apoptose, so dass deren Kernbestandteile freigesetzt werden. Die Kernbestandteile der abgestorbenen Zellen werden auf der Oberfläche der abgestorbene Zellen präsentiert. Dadurch werden auch die Zellkernbestandteile gesunder körpereigener Zellen durch das fehl gesteuerte Immunsystem als fremd erkannt. Bei gesunden Menschen werden abgestorbene Zellen sofort eliminiert, so dass Zellkernbestandteile für das Immunsystem nicht sichtbar sind. Das Immunsystem reagiert auf die fälschlicherweise als fremd erkannten Zellkernbestandteile gesunder körpereigener Zellen und es kommt zur Aktivierung des körpereigenen Immunsystems und zur Produktion von weiteren antinukleären Antikörpern (ANA). Die Aktivierung des Immunsystems löst eine Entzündungsreaktion aus schädigt damit das jeweilige Gewebe zusätzlich.[2]

Aus Zellkernbestandteilen und Autoantikörpern bilden sich Immunkomplexe. Diese können vom Retikulohistiozytären System, ein Teil des körpereigenen Immunsystems, nicht beseitigt werden und lagern sich an den verschiedensten Orten ab, z.B. an den Wänden der Blutgefäße. Durch diese verstärkte Arteriosklerose kann eine Gefäßverengung oder ein Gefäßverschluss entstehen, so dass die Organe oder Organsysteme nur mangelhaft durchblutet werden und zusätzlich geschädigt werden können. Auch kommt es durch die Ablagerung von Immunkomplexen an den Wänden der Blutgefäße zu Entzündungsreaktionen. Diese können eine Vaskulitis hervorrufen.[2]

Die Ursache für diese krankhafte Reaktion des Immunsystems ist bisher unbekannt.[2]

Auslöser

Der Lupus erythematodes wird oft durch bestimmte Auslöser, sogenannte Trigger, ausgelöst, unterhalten und/oder verschlimmert. Die Auslöser sind individuell unterschiedlich. Häufige Auslöser sind: körperlicher, geistiger, seelischer oder sozialer Stress, Infektionen, Hormonveränderungen u.v.a.[1]

Bei schubhaftem Verlauf können diese Auslöser einen Schub auslösen.[9]

Lichtexposition und Photosensibilität

Lichtexposition ist ein häufiger Auslöser der Krankheit Lupus erythematodes selbst, sowie von Krankheitsschüben bei schubhaftem Verlauf.[10]

Bei sehr vielen an Lupus erythematodes Erkrankten tritt eine ausgeprägte Photosensibilität auf: Die Hautsymptome des Lupus erythematodes können durch Lichtexposition provoziert, verstärkt oder unterhalten werden. Daneben kann sich die Photosensibilität des Lupus erythematodes sowohl in sonnenbrandähnlichen Hautveränderungen bereits nach geringer Lichtexposition äußern, als auch durch ein Brennen auf der Haut ohne sichtbare Rötung.[10] Der Lupus erythematodes wird deshalb auch zu den sekundären Photodermatosen gezählt.[3]

Die Hautreaktionen können beim Lupus erythematodes bis zu drei Wochen nach der Lichtexposition auftreten.[11]

Einige der beim Lupus erythematodes notwendigen Medikamente wirken photosensibilisierend und können die Photosensibilität des Lupus erythematodes auslösen, unterhalten oder verstärken.[12]

Die Photosensibilität des Lupus erythematodes kann sich auch in einer Verschlechterung des Allgemeinzustandes, sowie in Schwäche, Müdigkeit oder Gelenk- oder Muskelschmerzen nach Lichtexposition bemerkbar machen.[10]

Formen des Lupus erythematodes

Formen des Systemischen Lupus erythematodes (SLE)

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Der Systemische Lupus erythematodes (SLE), auch Lupus erythematosus disseminatus (LED), ist die generalisierte Form der Autoimmunkrankheit Lupus erythematodes. Beim Systemischen Lupus erythematodes (SLE) kann jedes Organ und Organsystem befallen und schwer geschädigt werden. Die Gefahr dabei liegt insbesondere im Multiorganversagen.[13]

Da das späte Krankheitsstadium heute medikamentös fast immer vermieden werden kann, tritt das Vollbild des Systemischen Lupus erythematodes (SLE) nur noch sehr selten auf. Viele Erkrankte erreichen daher das späte, früher oft tödliche, Krankheitsstadium nicht.[13]

Genetik des Systemischen Lupus erythematodes (SLE)

Für die Erkrankung gibt es eine starke genetische Disposition. Familienangehörige ersten und zweiten Grades zeigen eine erhöhte Prävalenz für den Systemischen Lupus erythematodes (SLE).[14] Die Wahrscheinlichkeit, dass ein an Systemischem Lupus erythematodes Erkrankter mindestens einen Verwandten ersten Grades mit Systemischen Lupus erythematodes (SLE) hat, wird mit 3 bis 10 Prozent angegeben.[15]. Für eineiige Zwillinge wird eine gemeinsame Erkrankung an Systemischem Lupus erythematodes (SLE) von 57 % berichtet.[14] Auch weitere Autoimmunkrankheiten kommen im Verwandtenkreis gehäuft vor.

Symptome des Systemischen Lupus erythematodes (SLE)
Überblick über mögliche Symptome bei systemischem Lupus erythematodes[16]
Häufigkeit in % Symptom
085 Gelenkschmerzen
084 Allgemeinbeschwerden
(Müdigkeit, Leistungsschwäche …)
081 Hautveränderungen
077 Nierenbefunde
063 Gelenkentzündung
058 Raynaud-Syndrom
054 Beschwerden d.
Zentralnervensystem
054 Schleimhautveränderungen
047 Magen-Darm Beschwerden
037 Rippenfellentzündung
032 Lymphknotenerkrankung
029 Herzbeutelentzündung
017 Lungenbeteiligung
005 Muskelentzündung
004 Herzmuskelentzündung
004 Bauchspeicheldrüsenentzündung

Je nachdem, welche Organe oder Organsysteme betroffen sind, ist die klinische Symptomatik höchst unterschiedlich und kann im Lauf der Erkrankung wechseln.[13]

Allgemeinsymptome wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit und/oder Leistungsschwäche sind sehr häufige Begleitsymptome des Systemischen Lupus erythematodes (SLE).[13]

Photosensibilität ist ein Kriterium der ACR-Kriterien zur Diagnose eines Systemischen Lupus erythematodes. Dort ist sie definiert als "Schmerz oder Hautrötung als Ergebnis einer ungewöhnlichen Reaktion auf Sonnenlicht".[10]

Auf der Haut bilden sich oft Erytheme.[13]

Außerdem klagen viele Betroffenen über rheumaähnliche Gelenkschmerzen.[13]

Es gibt auch sehr milde Verlaufsformen, bei denen nur ein oder zwei ACR-Kriterien erfüllt sind. Diese Verlaufsformen können nach jahrelangem Verlauf in das Vollbild eines Systemischen Lupus erythematodes (SLE) übergehen.[5]

Sekundärerkrankungen beim Systemischen Lupus erythematodes (SLE)

Bei einem Teil der an Systemischem Lupus erythematodes Erkrankten liegt eine Überlappung mit dem Sjögren-Syndrom vor.

Etwa 40 % der Erkrankten haben zusätzlich zu ihrer Grunderkrankung ein Antiphospholipid-Syndrom.

Verlauf des Systematischen Lupus erythematodes (SLE)

Der Systemische Lupus erythematodes (SLE) beginnt meistens schleichend, kann aber auch plötzlich akut beginnen[17]. Er kann chronisch fortschreitend, in Schüben oder foudroyant verlaufen. Die letztgenannte Verlaufsform führte früher häufig und schnell durch Befall von Muskeln, Gelenken, Hirn, Haut und Nieren zum Tod. Sie ist heute dank moderner Behandlungsmethoden sehr selten geworden. Meist verläuft der Systemische Lupus erythematodes (SLE) heute milder und mit weniger Krankheitszeichen mit schleichendem langsam fortschreitendem oder schubweisem Verlauf. [13]

Diagnose des Systemischen Lupus erythematodes (SLE)

Die Diagnose Systemischer Lupus erythematodes richtet sich nach den sogenannten ACR-Kriterien (vormals ARA-Kriterien). ACR steht für: American College of Rheumatology (ACR). Bis 1988 hieß die Institution American Rheumatology Association (ARA).

ACR- Kriterien (vormals ARA-Kriterien): Bei Vorhandensein von 4 der 11 Kriterien, simultan oder zeitversetzt, kann die Diagnose eines SLE gestellt werden.[18] Die 11  ACR-Kriterien (1982, revidiert 1997) lauten:

  1. Schmetterlingserythem
  2. Hautveränderungen
Anmerkung: Der SLE-typische Hautausschlag ist ein "livides makulopapulöses Exanthem, das das gesamte Integument betreffen kann".[2]
  1. Photosensibilität
  2. Erosionen oder Geschwüre der Mundschleimhaut
  3. Gelenksschmerzen und Gelenkserguss
  4. Serositis (Entzündung von sogenannten serösen Häuten wie dem Lungenfell oder dem Herzbeutel)
  5. Nierenbefall
    1. Mehr als 0,5 g Eiweiße pro Tag im Urin oder
    2. krankhafte Harnsedimente wie Blutreste oder Harnzylinder
  6. Befall des Zentralnervensystems:
    1. epileptische Anfälle oder
    2. psychische Krankheiten ohne bekannte metabolische oder medikamentöse Ursache als Auslöser
  7. hämatologische Symptome
    1. Hämolytische Anämie oder
    2. Leukopenie mit Leukozytenzahlen unter 4000 pro mm³ Blut oder
    3. Lymphopenie mit Lymphozytenzahlen unter 1500 pro mm³ Blut oder
    4. Thrombozytopenie mit Thrombozytenzahlen unter 100000 pro mm³ Blut
  8. Immunologische Befunde
    1. Positives LE-Zellzeichen: In Blutausstrichen sichtbare „hematoxylin bodies“: Darunter versteht man phagozytierte Kernreste in Leukozyten. Diese Kernreste stammen von zerstörten Zellen, an die ein bestimmter, gegen Desoxyribonukleoproteine gerichteter Autoantikörper, der sogenannte „LE-Faktor“, gebunden hatte. Die Untersuchung auf das LE-Zellzeichen wird heutzutage kaum mehr durchgeführt und ist nurmehr von historischem Interesse [5]; oder
    2. Autoantikörper gegen native bzw doppelstrang DNA (dsDNA-AK) oder
    3. Autoantikörper gegen Komplexe aus bestimmten Proteinen und RNA (Smith-Antikörper oder Sm-AK)
    4. Autoantikörper gegen Phospholipide (Phospholipid-AK)
  9. Antinukleäre Antikörper (ANA) in der Immunfluoreszenz-Mikroskopie.[5]

Die Autoantikörper sind oft bereits ein paar Jahre vor Ausbruch der Krankheit nachweisbar.

Beim so genannten ANA-negativen Lupus erythematodes sind nur niedrige oder gar keine antinukleären Antikörper (ANA) nachweisbar, jedoch mitunter hochtitrige SS-A (Ro)- und evtl. auch Anti-SS-B (La)-Antikörper. Deswegen ist es wichtig, bei einem Screening auf Kollagenosen auch die ANA-Subtypen mitzubestimmen.

Arzneimittelinduzierter Systemischer Lupus erythematodes

Der Arzneimittelinduzierte Systemische Lupus erythematodes wird auch als Pseudo-Lupus-erythematodes-Syndrom bezeichnet.[3]

Durch einige Arzneimittel, z.B. Hydrazine, Hydantoine, Procainamid, Sulfasalazin, kann ein dem Systemischen Lupus erythematodes sehr ähnliches Krankheitsbild ausgelöst werden. Laborparameter dafür sind Antinukleärer Antikörper (ANA) und Histon-Antikörper. Dieses Krankheitsbild bildet sich meist nach Absetzen des Arzneimittels rasch zurück.[3]

Kutaner Lupus erythematodes (CLE)

Beim Kutanen Lupus erythematodes (CLE) ist nur die Haut betroffen. Bei etwa 5 % der Erkrankten entwickelt sich ein Systemischer Lupus erythematodes (SLE).

Bei der Systematisierung der verschiedenen Formen des Kutanen Lupus erythematodes (CLE), auch Hautlupus, werden unterschiedliche Systeme verwendet. Daraus resultiert eine unterschiedliche Verwendung der Krankheitsnamen und Abkürzungen.[3][19]

Im Jahr 1981 haben die amerikanischen Dermatologen James N. Gilliam und Richard D. Sontheimer den Kutanen Lupus erythematodes (CLE) systematisiert. Diese Systematisierung wird als "Düsseldorfer Klassifikation" bezeichnet. Sie wurde 2004 überarbeitet und aktualisiert.[19] Die Systematisierung hier folgt dieser "Düsseldorfer Klassifikation".

Neben den hier aufgeführten klassischen Formen des Kutanen Lupus erythematodes (CLE) gibt es noch weitere seltene Varianten, die heute aber nicht mehr als eigene Subtypen aufgeführt, sondern den klassischen Formen zugeteilt werden.[19]

Akut Kutaner Lupus erythematodes (ACLE)

Die Bezeichnung "Erythematodus acutus" ist eine veraltete Bezeichnung für den Systemischen Lupus erythematodes.[3] In der Praxis ist der Akut Kutane Lupus erythematodes(ACLE) ein Systemischer Lupus erythematodes mit Beteiligung des Organs Haut.[19] In der ICD-10 Klassifikation der WHO wird er als Systemischer Lupus erythematodes geführt.

Subakut Kutaner Lupus erythematodes (SCLE)

Der Subakut Kutane Lupus erythematodes ist eine seltene Form des Lupus erythematodes. Er hat eine Intermediärstellung zwischen dem Kutanen Lupus erythematodes (CLE) und dem Systemischen Lupus erythematodes (SLE). Beim Subakut Kutanen Lupus erythematodes (SCLE) sind in ca. 50% der Fälle die ACR-Kriterien für die Diagnose eines Systemischen Lupus erythematodes (SLE) erfüllt [3].

Er zeichnet sich klinisch vor allem durch die erhöhte Lichtempflichkeit aus. Der Subakut Kutane Lupus erythematodes (SCLE) zeigt Psoriasis ähnliche runde Herde. Im Gegensatz zum Diskoiden Lupus erythematodes (DLE) vernarben diese Hauterscheinungen i.d.R. nicht und treten meist symmetrisch und generalisiert auf. Darüber hinaus sind Gelenk- und Muskelschmerzen, selten auch Nierenbeteiligung und Beteiligung des Zentralen Nervensystems mit milder Symptomatik, beschrieben.[3]

Der Subakut Kutane Lupus erythematodes (SCLE) kann in einen Systemischen Lupus erythematodes (SLE) übergehen.[20]

Chronisch Kutaner Lupus erythematodes (CCLE)

Diskoider Lupus erythematodes (DLE)
Der bekannte Sänger Seal: Deutlich erkennbar sind die Narben seiner Lupus erythematodes Erkrankung.

Der Diskoide Lupus erythematodes (DLE), auch Chronisch Diskoider Lupus erythematodes (CDLE), ist die weitaus häufigste Form des Kutanen Lupus erythematodes (CLE) und wird deshalb häufig als Oberbegriff für die weiteren Formen des Hautlupus verwendet und oft auch selbst als Hautlupus bezeichnet.

Die Hautveränderungen des Diskoiden Lupus erythematodes (DLE) manifestieren sich meistens in Scheibenform. Diese Hautveränderungen sind oft berührungsempfindlich und zeigen einen dreiphasigen Aufbau.

  1. Am Rand besteht eine Rötung, die in einen
  2. schuppenden Bereich übergeht. Die Hautschuppen sitzen fest. Nach Entfernung einer Schuppe findet man an deren Unterseite einen sogenannten keratotischen Sporn (Tapeziernagel-Phänomen).
  3. Zentral zeigt sich ein Gewebsschwund (Atrophie), der vernarben und in behaarten Hautbezirken zu dauerhaftem kreisrunden Haarausfall (Alopezie) führen kann.

Der Diskoide Lupus erythematodes (DLE) ist hauptsächlich an lichtexponierten Hautarealen lokalisiert, v.a. Gesicht, Kopfhaut, Handrücken, Dekolleté[3].

Lupus erythematodes profundus (LEP)

Der Lupus erythematodes profundus (LEP), auch Lupus-Pannikulitis, ist eine Form des Kutanen Lupus erythematodes (CDLE) mit derben Knoten im subkutanen Fettgewebe von Gesicht, Schultern, Gesäß und Extremitäten, die beim Abheilen tiefe atropische Narben hinterlassen können.[3]

In ca. 20% der Fälle sind andere Organsysteme mitbetroffen.[3]

Chilblain Lupus erythematodes (CHLE)

Beim Chilblain Lupus erythematodes (CHLE) treten symmetrische, schmerzhafte, bläulich-rote Schwellungen auf, die in große, begrenzte, polsterartige Knoten übergehen können. Bevorzugt werden die Zehen, Fersen und Fußsohlen befallen. Aber auch die Finger sowie die Ohren und die Nase können betroffen sein. Der Chilblain Lupus erythematodes (CHLE) tritt meistens in der feuchtkalten Jahreszeit auf.[19]

Lupus erythematodes tumides (LET)

Typisch für den Lupus erythematodes tumides (LET) ist eine ausgeprägte Photosensibilität. Die Hautläsionen des Lupus erythematodes tumides (LET) sind meistens in sonnenexponierten Stellen lokalisiert. Klinisch zeigen sich scharf begrenzte, rötliche Plaques mit meist glänzender Oberfläche, die ohne Narbenbildung abheilen.[19]

Diagnose des Kutanen Lupus erythematodes (CLE)

Für die Diagnose des Kutanen Lupus erythematodes (CLE), auch Hautlupus, wird neben dem typischen Hautbild oft eine kleine Hautprobe entnommen (Biopsie) und feingeweblich untersucht, um die Diagnosestellung zu sichern. Bei der Untersuchung unter dem Mikroskop zeigen sich in den betroffenen Hautarealen eine Hyperkeratose, Verstärkung der Basalmembran und eine hohe Anzahl von CD4-T-Lymphozyten. Im Rahmen einer Spezialuntersuchung (Immunhistochemie) werden farbstoffmarkierte Antikörper eingesetzt, die sich an körpereigene Antikörper der Klasse G (IgG) binden. Dabei kann man im mikroskopischen Bild eine Anreicherung dieser Antikörper entlang der Basalmembran der Haut erkennen. Da sich die Basalmembran überall in der Haut befindet, entsteht das Bild einer leuchtenden Bande (Lupusbanden).

Neonataler Lupus erythematodes

Ein neonataler Lupus erythematodes kann bei Kindern von Müttern auftreten, die an Systemischem Lupus erythematodes (SLE) oder am Sjörgren-Syndrom erkrankt sind.

Ursache ist die Übertragung von mütterlichen Antikörpern über die Plazenta auf das Kind. Grundsätzlich können die Autoantikörper der Mutter ab der 16. Schwangerschaftswoche über den Mutterkuchen auf das Kind übertragen werden. Die Mutter selbst kann zu diesem Zeitpunkt noch symptomlos sein.

Symptome sind Hautveränderungen, die denen des Subakuten kutanen Lupus erythematodes (SCLE) ähneln. Mit dem Absinken der mütterlichen Antikörper beim Kind bilden sich diese Hautveränderungen innerhalb von zwei Jahren zurück.

Auch kann eine Myokardfibrose mit AV-Block auftreten. Diese Herzerkrankung des Kindes wird bereits während der Schwangerschaft erworben. Sie ist auch durch eine immunsuppressive Therapie nicht wieder rückgängig zu machen und muss meist mit einem Schrittmacher behandelt werden.

Nur ein geringer Anteil der Kinder von an Systemischem Lupus erythematodes (SLE) oder dem Sjörgren-Syndrom erkrankten Mütter entwickeln einen Neonatalen Lupus erythematodes. In einer prospektiven Studie wurden Hautveränderungen in 16 %, ein AV-Block III. Grades in 1,6 %, erhöhte Leberwerte in 26 % und hämatologische Auffälligkeiten in 27 % der Fälle beschrieben.[21] Symptome an anderen Organen wie den Nieren, den Lungen, dem Nervensystem oder den Blutzellen treten sehr viel seltener auf.

Schwangere Frauen mit Antikörpern gegen Anti-SS-A (Ro) und Anti-SS-B (La) haben eine erhöhte Wahrscheinlichkeit für einen Kongenitalen Herzblock beim ungeborenen Kind und einen Neonatalen Lupus erythematodes des Kindes. Wichtig ist deshalb die Bestimmung von SS-A/Ro- und SS-B/La-Antikörpern im Blut der Mutter, denn sie verursachen die Veränderungen im Herzmuskelgewebe des ungeborenen Kindes. Da längst nicht alle Kinder von Müttern mit den entsprechenden Autoantikörpern auch Symptome entwickeln, ist eine prophylaktische immunsuppressive Therapie nicht grundsätzlich indiziert. Allerdings wird empfohlen, in solchen Fällen ab der 16. Schwangerschaftswoche regelmäßig Ultraschalluntersuchungen des Herzen des Fetus durchzuführen. Wird hierbei ein AV-Block I. oder II. Grades gefunden, wird die prophylaktische Behandlung der Mutter mit einem Steroid [22] oder Plasmapherese [23] diskutiert.

Mit Ausnahme des AV-Blocks am Herzen hat die Erkrankung eine gute Prognose, weil die übrigen Symptome mit Abbau der passiv von der Mutter übertragenen Autoantikörper von alleine wieder verschwinden.

Verlauf

Meistens verläuft der Lupus erythematodes in Schüben, also in regelmäßig wiederkehrend aktiven Phasen. Zwischen den Schüben können lange Phasen liegen, in denen die Krankheit nicht oder nur wenig aktiv ist.[9]

Es gibt aber auch dauerhaft aktive Verlaufsformen.[9]

Behandlung

Allgemeines

Lupus erythematodes ist bisher nicht heilbar. Wenn aber die Erkrankung frühzeitig erkannt und angemessen behandelt wird, haben die meisten Betroffenen eine annähernd normale Lebenserwartung.[24]Typische Todesursachen sind Nephritis, sekundäre Infektionen und Folgen der verstärkten Atherosklerose. Bei Erkrankten mit einer progressiven Verlaufsform kommt es in 10 - 30 % zu einem chronischen Nierenversagen.

Neben einer regelmäßigen, engmaschigen und lebenslänglichen Kontrolle durch einen versierten Rheumatologen (Facharzt für Innere Medizin und Rheumatologie) ist die medikamentöse Behandlung wichtig. Die möglichen schweren Organschäden, die durch den Systemischen Lupus erythematodes (SLE) ausgelöst werden können, sind dadurch in der heutigen Zeit seltener geworden.

Für die Behandlung des Lupus erythematodes ist es außerdem wichtig, die individuellen Auslöser für eine Verschlimmerung, bzw. für einen weiteren Schub, des Lupus erythematodes zu kennen und zu meiden.

Da bei vielen Betroffenen UV-Licht die Hauterscheinungen des Lupus erythematodes verschlimmert, ist für diese ein konsequenter Sonnenschutz notwendig.

Körperlicher, geistiger, emotionaler oder sozialer Stress als häufiger Auslöser ist zu meiden. Dabei können Entspannungstechniken oder eine psychologische Begleitung hilfreich sein.

Medikamente

Die medikamentöse Therapie des Lupus ist stufenförmig aufgebaut und richtet sich nach der Stärke der Beschwerden, der aktuellen Krankheitsaktivität, der Organbeteiligung und der Wirksamkeit bei den einzelnen Erkrankten.

Bei leichter Erkrankung ist in einigen Fällen keine oder nur eine lokale oder symptomatische Behandlung mit Salben und/oder sogenannten NSAR (nichtsteroidalen Antirheumatika) nötig.

Die nächste Stufe ist zumeist das Basistherapeutikum Chloroquin (den DMARDs zugehörig), das auch zur Behandlung von Malaria angewendet wird, häufig kombiniert mit Cortison.

Erreicht man mit diesen Mitteln keine Verbesserung des Zustandes, werden zumeist immunsuppressive Medikamente eingesetzt. Das häufigste und in der Behandlung von Lupus am besten erprobte Medikament ist Azathioprin. Auch mit Cyclosporin A und Mycophenolat-Mofetil werden Erfolge erzielt. Außerdem kommen gelegentlich Zytostatika wie Cyclophosphamid oder Methotrexat zum Einsatz. Auch Thalidomid wird unter strenger Überwachung eingesetzt. Mitunter werden einzelne dieser Medikamente untereinander kombiniert, häufiger ist die Kombination mit Cortison.

Die notwendigen Medikamente können schwere Nebenwirkungen haben[25]. Die bisherige Annahme aber, dass die immunsuppressiven Medikamente, die zur Therapie des Systemischen Lupus erythematodes (SLE) eingesetzt werden, das Risiko für bösartige Tumoren, insbesondere des Lymphatischen Gewebes (Lymphome), erhöhen, wurde in einer internationale Studie mit über 5000 Lupus-Patienten (siehe Annals of the Rheumatic Diseases, Online-Veröffentlichung am 8.1.2013) widerlegt: Das Risiko, an einem malignen Lymphom zu erkranken, ist für Lupus-Patienten weder durch eine gesteigerte Krankheitsaktivität, noch durch Immunsuppressiva erhöht.[26]

Durch die starke Immunsuppression der Medikamente können bereits banale Infektionen schwerwiegende Folgen haben und eine Indikation für eine Antibiotikatherapie darstellen. Auch können opportunistische Infektionen auftreten.[25]

Zusätzlich zur Behandlung des Lupus erythematodes ist die Behandlung der durch die Krankheit verursachten Schäden notwendig.

Andere Behandlungsmethoden

Andere Behandlungsverfahren sind Immunadsorption, Plasmapherese, Stammzelltransplantation, Immunglobuline und physikalische Therapie.

Empfängnisverhütung

Lange Zeit galt die Einnahme der „Pille“ (orale Empfängnisverhütung – Kontrazeption) bei Patientinnen mit Lupus erythematodes als gefährlich, da man befürchtete, die in der Pille enthaltenen Östrogene könnten zu einem Aufflackern oder zur Verschlimmerung der Erkrankung führen.

Andererseits gibt es gute Gründe für die Anwendung der „Pille“ gerade bei Patientinnen mit Lupus erythematodes

2005 konnten mehrere Studien[27][28][29] zeigen, dass bei Patientinnen mit inaktiver Erkrankung oder moderater, aber stabiler Krankheitsaktivität die Einnahme von hormonellen Kombinationspräparaten sicher ist, wenn keine Phospholipid-Antikörper nachweisbar sind. Patientinnen mit schwerer Erkrankung, Störungen der Blutgerinnung oder Phospholipid-Antikörpern im Blut sollten eine östrogenhaltige Pille hingegen nicht einnehmen.

Trivia

Siehe auch

Literatur

Weblinks

 Wiktionary: Schmetterlingsflechte – Bedeutungserklärungen, Wortherkunft, Synonyme, Übersetzungen
 Commons: Systemic lupus erythematosus – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien

Einzelnachweise

  1. a b c Melissa Seitz: www.lupus-erythematodes.com, Ratgeber Lupus-Erythematodes. Abgerufen am 15. September 2013.
  2. a b c d e f g Dr. med. Martin Kaatz, Prof. Dr. med. Johannes Norgauer: www.derma-net-online.de, Lupus erythematodes. Abgerufen am 19. September 2013.
  3. a b c d e f g h i j k l Pschyrembel Klinisches Wörterbuch, 257. Auflage, Verlag: Walter des Gruyter, New York 1994, ISBN 3-11-012692-3
  4. Prof. Dr. P. Altmeyer: Altmeyer:Enzyklopädie Dermatologie, Lupus erythematodes. Abgerufen am 22. September 21013.
  5. a b c d Peter Fritsch: Dermatologie und Venerologie. Springer Verlag, 2. Auflage 2004, ISBN 3-540-00332-0
  6. D. J. Wallacea: Pierre Cazenave and the first detailed modern description of lupus erythematosus. In: Seminars in Arthritis and Rheumatism, 28, 1999, S. 305–313, doi:10.1016/S0049-0172(99)80014-6 , englisch. Siehe auch Cazenave (engl. Wikipedia).
  7. G. Bein, H. Hackstein: Warum ist Lupus Erythematodes eine Frauenkrankheit? In: Biologie Unserer Zeit 3/2007, Nr. 27, S. 154–155.
  8. Prof. Dr. Winfried Graninger: www.SpringerMedizin.at, Was die Patientin wissen muss. Abgerufen am 24. Juli 201324. Juli 2013.
  9. a b c Lydia Köper: lupus-erythematodes.info, Wissenswertes über einen Lupus erythematodes. Abgerufen am 19. Juli 2013.
  10. a b c d Sonja Christine Molin: uni-muenchen.de, Immungenetische Untersuchungen ... des ... Lupus erythematodes. Abgerufen am 22. September 2013.
  11. AWMF online, Empfehlungen zur Durchführung von Phototestungen bei Verdacht auf Photodermatosen. Abgerufen am 22. September 2013.
  12. Prof. Dr. med. Silvia Schauer: www.pharmazeutische-zeitung.de, Wenn Arzneimittel und Licht unverträglich sind. Abgerufen am 8. September 20138. September 2013.
  13. a b c d e f g www.internisten-im-netz.de, Systemischer Lupus erythematodes. Abgerufen am 23. Juli 2013.
  14. a b Schweizerische medizinische Wochenzeitschrift, Band 127, Ausgabe 1-17, Schwabe Verlag, Basel 1996, Peter, Pichler: Klinische Immunologie. S. 348.
  15. Miehle: Rheumatologie in Praxis und Klinik. In: Orthopädie und Orthopädische Chirugie, Georg Thieme Verlag, Stuttgart, New York 2002, ISBN 3-13-125661-3, S. 911.
  16. Hans-Jürgen Hettenkofer (Herausgeber): Rheumatologie. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1998, S. 91, nach: www.lupus-selbsthilfe.de, Informationen zum Krankheitsbild, aufgerufen am 2. September 2013.
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  30. Lupus LA – Lupus LA Presents An Evening of Love, Light & Laughter
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