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Tourette-Syndrom

Vergleichende Klassifikation nach
DSM-IV   ICD-10
307.23 Tourette-Syndrom bzw. Tourette-Störung F95.2 Kombinierte vokale und multiple motorische Tics [Tourette-Syndrom]
DSM IV online ICD-10 online
Gilles de la Tourette.

Das Gilles-de-la-Tourette-Syndrom (kurz: Tourette-Syndrom oder GTS) ist eine neurologisch-psychiatrische, ätiologisch noch nicht abschließend geklärte Erkrankung, die durch das Auftreten von Tics (von französisch tic „(nervöses) Zucken“) charakterisiert ist. Es wird zu den extrapyramidalen Hyperkinesien gerechnet und in der ICD-10 unter den Verhaltens- und emotionale Störungen mit Beginn in der Kindheit und Jugend klassifiziert. Bei den Tics handelt es sich um unwillkürliche, rasche, meistens plötzlich einschießende und mitunter sehr heftige Bewegungen, die immer wieder in gleicher Weise einzeln oder serienartig auftreten können. Verbale, ungewollte Äußerungen zählen mit dazu sowie Ausrufe oder Geräusche.

Benannt ist das Syndrom nach dem französischen Arzt Georges Gilles de la Tourette, der die Symptomatik erstmals um 1885 auf wissenschaftlicher Basis beschrieb. Gilles de la Tourettes Arbeit geriet im Laufe der Zeit jedoch wieder in Vergessenheit, so dass in der Folge meist falsche Diagnosen gestellt wurden. Erst in den 1990ern trat die Krankheit in Deutschland wieder verstärkt in das öffentliche Interesse.

Symptome

Die verschiedenartigen Tics, die für das Tourette-Syndrom typisch sind, treten häufig im Grundschulalter zum ersten Mal auf und prägen sich meist bis ungefähr zum 14. Lebensjahr voll aus. Eine Verstärkung ist oft in der Pubertät festzustellen, während bei 70 % aller Betroffenen die Intensität der Tics zwischen dem 16. und 26. Lebensjahr wieder nachlässt. Bei einigen Patienten verschwinden die Auffälligkeiten im Laufe der Jahre sogar wieder vollständig. Die Mehrheit jedoch muss lebenslang versuchen, mit den Tics zurechtzukommen.

Einfache motorische Tics können sich als Augenblinzeln, Naserümpfen, Kopfwerfen oder Grimassen manifestieren. Beispiele für einfache vokale Tics sind das Ausstoßen von bedeutungslosen Lauten, Husten oder das Nachahmen von Tiergeräuschen.

Unter die Kategorie der komplexen Tics fallen im motorischen Bereich das Grimassieren, das Imitieren anderer Leute (Echopraxie) oder auch selbstverletzende Handlungen. Komplexe vokale Tics sind das Wiederholen von Wörtern (Echolalie bzw. Palilalie) oder das als Koprolalie bekannte Herausschleudern obszöner und aggressiver Wörter.

Die Symptome treten mehrfach am Tag (zumeist in Serien) auf oder kehren zwischendurch immer wieder. Anzahl, Häufigkeit, Art und Lokalisation der Tics befinden sich in einem wiederkehrenden Wechsel. Während des Schlafs kommt es bei der Mehrzahl der Betroffenen zu einem Verschwinden der Beschwerden. Verstärkt treten die Tics in emotional belastenden Situationen (Ärger, Anspannung, Stress etc.) auf, aber auch an Tagen nach zu wenig Schlaf.

Manche Patienten können die spontan auftretenden Tics in einem gewissen, aber beschränkten Maße kontrollieren, jedoch kann der Tic nicht gänzlich unterdrückt werden. Dies führt zu einer zeitlichen Verschiebung der heftigen sogenannten „Tic-Entladungen“. Als Vergleich hierzu werden manchmal das Niesen oder der Schluckauf herangezogen. Wenn möglich, ziehen sich Menschen mit Tourette-Syndrom meist in einen Schonraum zurück, um ihren Symptomen freien Lauf zu lassen, wenn sie die Tics zuvor über längere Zeit (z. B. in der Schule, am Arbeitsplatz oder in der Öffentlichkeit) unterdrücken konnten.

Die Palette möglicher Tics ist äußerst breit und vielfältig, was die eindeutige Diagnose erschwert. Der Verlauf der Erkrankung ist in der Regel chronisch, die Lebenserwartung nicht eingeschränkt. Betroffene zeigen außerdem eine gewöhnliche Normalverteilung bezüglich ihrer Intelligenz: Personen können also völlig unabhängig von ihrer Intelligenz erkranken.

Komorbidität

Bis zu 90 % der Tourette-Patienten zeigen noch weitere Störungen und Auffälligkeiten (Komorbidität), was das Rational der Klassifikation in der ICD-10 unter den Verhaltens- und emotionale Störungen mit Beginn in der Kindheit und Jugend verdeutlicht. So werden beispielsweise ADS/ADHS, Impulsivität, Asperger-Syndrom, Restless-Legs-Syndrom, Konzentrations- und Lernschwierigkeiten, Schlafstörungen, Zwangsstörungen, Angststörungen und Depressivität bei ihnen gehäuft festgestellt. Auch Hypersexualität ist zuweilen mit dem Syndrom assoziiert.

Folgen

Psychosoziale Folgen

Die Betroffenen leiden vor allem unter der Reaktion ihrer Umwelt auf ihre Symptome. Gerade weil Menschen mit Tourette-Syndrom teilweise keine oder nur unzureichende Einflussmöglichkeiten auf ihre Tic-Symptomatik haben, werden die mit dem Tourette-Syndrom verbundenen Auffälligkeiten häufig als schlechte Angewohnheiten gedeutet.

Dies führt dazu, dass Eltern von betroffenen Kindern oft Schuldgefühle wegen ihrer vermeintlich verfehlten Erziehung entwickeln. Die Heranwachsenden selbst treffen in Öffentlichkeit und Schule auf viel Unverständnis und Ablehnung, was wiederum zu einer Verstärkung der Auffälligkeiten führen kann. Auch Erwachsene mit Tourette-Syndrom werden vielfach diskriminiert und erfahren oft Einschränkungen in ihrer beruflichen und privaten Entfaltung.

Außenstehende fühlen sich oft durch die unwillkürlichen Tics persönlich provoziert. Dies ist besonders bei Koprolalie und Kopropraxie zu beobachten und kann zu einer Zuspitzung solcher Situationen führen.

Tourette-Patienten sind für gewöhnlich ebenso leistungsfähig wie ihre Altersgenossen und können theoretisch in Freizeit und Beruf alle ihre Wünsche verwirklichen. Erschwert wird die praktische Umsetzung jedoch durch die Reaktionen von uninformierten oder gar intoleranten Mitmenschen. Problematisch können weiterhin eine Neigung zu selbstverletzendem Verhalten und schwere vokale Tics bei der Berufsausübung in Bereichen mit Publikumsverkehr sein.

Positive Auswirkungen des Tourette-Syndroms

Viele Menschen mit Tourette-Syndrom besitzen eine gute Reaktionsfähigkeit. Durch geringere zentralnervöse Hemmungsmechanismen lassen sich Bewegungen leichter auslösen. Die psychomotorische Genauigkeit ist bei vielen Patienten erhöht. Oliver Sacks schreibt von „außerordentlich raschen und genauen Reaktionen“ sowie „überschäumenden, zügellosen motorischen Impulsen“, weswegen viele Betroffene eine Neigung zu Sport[1] und Musik[2] hätten. Sacks thematisiert den Zusammenhang zwischen Tourette und Musik in zwei Kapiteln seiner Bücher. Das Syndrom sei impulsiv und produktiv. Es könne einerseits zu repetitiven Bewegungen führen, andererseits eine „elaborierte, phantasmagorische Form annehmen“. Menschen mit einem phantasmagorischen Tourette-Syndrom könnten, wenn es ihnen gelänge, es nutzbar zu machen, „eine überschäumende und fast unbezähmbare Kreativität an den Tag legen“. Der amerikanische Komponist Tobias Picker, der das Tourette-Syndrom hat, ist während des Komponierens und Musizierens frei von Tics. Er selber glaubte, dass die Tics Eingang in sein kreatives Vorstellungsvermögen gefunden haben. Der englische Pianist Nick van Bloss sieht sein Tourette-Syndrom als Energie, die er beim Musizieren nutzt und kanalisiert. Besonders attraktiv sei nach Sacks der Jazz und die Rockmusik wegen ihrer schweren Beats und der Freiheit zur Improvisation.[3]

Nach Kirsten Müller-Vahl besitzen viele Tourette-Betroffene ein sehr rasches Auffassungsvermögen und eine besondere Schlagfertigkeit. Auch ein gutes mathematisches Verständnis sowie ein ausgeprägtes Langzeit-, Personen- und Zahlengedächtnis seien häufig zu beobachtende Fertigkeiten. Daneben sollen nahezu alle Betroffenen besonders pünktlich sein.[4]

Tourette und Persönlichkeit

Oliver Sacks thematisiert in seinen verschiedenen Publikationen das Verhältnis des Tourette-Syndroms zum Selbst des betroffenen Menschen. Das Syndrom entwickle im Laufe des Lebens eine oft komplizierte Verflechtung mit der Persönlichkeit.[5] Die Beziehung könne so destruktiv sein, dass einige Patienten „angesichts des verwirrenden Chaos und des gewaltigen Drucks der Impulse“ kaum ihre wahre Identität fänden. Anderen Patienten würde es gelingen, das Syndrom in ihre Persönlichkeit zu integrieren und „aus dem rasenden Tempo der Gedanken, Assoziationen und Einfälle, die dieses Syndrom mit sich bringt, einen Nutzen zu ziehen.“[6] Das Syndrom könne zu „ungewöhnlichen und manchmal verblüffenden Leistungen“ führen.[5]

Ursachen

Die pathophysiologischen Ursachen sind noch nicht vollständig bekannt. Untersuchungen deuten darauf hin, dass bei Tourette-Patienten Stoffwechselvorgänge im Gehirn aus dem Gleichgewicht geraten (in den Basalganglien). Insbesondere betrifft dies den Neurotransmitter Dopamin.[7] Dieser dient im Gehirn der Signalübertragung (beispielsweise für Bewegungsabläufe) und ist teilweise übermäßig aktiv.

Aktuellen Erkenntnissen zufolge wird neben einer nicht-genetischen Form auch eine genetische Form des Tourette-Syndroms vermutet. Wissenschaftler haben Hinweise darauf, dass Mutationen im Gen SLITRK1 auf Chromosom 13q31.1 die normale Ausbildung von Nervenzellen behindern und diese Fehlbildung zum Tourette-Syndrom führen könnte. Wenn ein betroffener Elternteil die nicht notwendigerweise vorhandene Erbanlage für das Tourette-Syndrom in sich trägt, wird vermutet, dass sein Kind mit einer Wahrscheinlichkeit von 5 bis 10 % von Tics (nicht zwangsläufig vom Vollbild eines Tourette-Syndroms) betroffen sein kann.

In den letzten Jahren mehren sich Hinweise darauf, dass das Tourette-Syndrom eine Autoimmunerkrankung sein könnte, da entsprechende Tourette gleichende Symptombilder im Rahmen des PAN-Syndroms auftreten können.[8] Charakteristisch ist dabei, dass Antikörper, die ursprünglich eine Oberflächenstruktur der infizierenden Erreger erkannten, sich als Autoantikörper verhalten, die gegen die Basalganglien gerichtet sind und diese angreifen. Auf die Spur dieses Mechanismus kam man im Rahmen der Erforschung des PANDAS-Syndrom (inzwischen eine Untergruppe von PANS), das sich nach einer Infektion des Hals- und Rachenraums bzw. des Mittelohrs mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A (Scharlach, Otitis media) manifestiert.[9]

Diagnose

Die Diagnose des Tourette-Syndroms wird rein anhand der beobachteten Symptome und des bisherigen Krankheitsverlaufs gestellt. Es existieren keine neurologischen oder psychologischen Verfahren, die eine Diagnose des Tourette-Syndroms leisten können.

Mit Hilfe von Fragebögen und Schätzskalen zur Beurteilung des Tic-Schweregrads und medizinischen Untersuchungen wie z. B. einem Elektroenzephalogramm wird eine Abgrenzung des Syndroms von anderen Erkrankungen versucht. Beispielsweise unterscheidet sich gemäß ICD-10 die „multiple Ticstörung“ (F95.1) vom „Tourette-Syndrom“ (F95.2) dadurch, dass letzteres neben motorischen auch einen vokalen Tic beinhaltet. Weiterhin muss ausgeschlossen werden können, dass die Auffälligkeiten eine körperliche Reaktion auf eine eingenommene Substanz darstellen oder einem anderen medizinischen Krankheitsfaktor entspringen.

Bedingungen für die Diagnose sind mindestens ein vokaler und mindestens zwei motorische Tics in der Anamnese; diese müssen aber nicht gleichzeitig aufgetreten sein. Beim Tourette-Syndrom treten die Tics mehrmals täglich zumeist anfallartig entweder fast jeden Tag oder über ein Jahr lang wiederkehrend auf. Die Symptome müssen vor dem 21. Lebensjahr erstmals aufgetreten sein, die Stärke der Tics spielt keine Rolle in der Diagnosestellung.

Dem ICD-10 und der aktuellen Version des DSM-IV (siehe[10]) folgend, ist ein zusätzlicher Befund einer stärkeren inneren Anspannung und negativer Folgen in wichtigen Lebensbereichen für die Diagnose des Tourette-Syndroms nicht mehr erforderlich.

Therapie

Da die Erkrankung nicht heilbar ist, geht es bei einer Therapie um eine Verbesserung der Symptome. Dazu kann generell zwischen pharmakologischen und psychologischen Therapiemaßnahmen unterschieden werden.[11] In den unter Leitung des deutschen Kinder- und Jugendpsychiaters Veit Rößner erstellten Europäischen Leitlinien zur Diagnostik und Behandlung des Tourette-Syndroms[12] wurden erstmals Kriterien benannt, wann eine Behandlung der Tics in Betracht gezogen werden sollte.

Zur Abklärung individuell abgestimmter Therapiemaßnahmen ist der fachliche Rat von Ärzten, vorzugsweise von Kinder- und Jugendpsychiatern, Psychiatern oder Nervenärzten, einzuholen.

Pharmakologische Therapie

Die beobachtbaren Symptome lassen sich hauptsächlich durch Behandlung mit Psychopharmaka aus der Gruppe der Neuroleptika mindern, jedoch sind die meisten Personen mit Tourette-Syndrom nicht so schwerwiegend beeinträchtigt, dass eine Medikation oder sonstige fachliche Hilfen notwendig werden.

Wenn trotzdem eine medikamentöse Intervention erforderlich wird, stehen verschiedene Präparate zur Verfügung, deren individuell verschiedene notwendige Dosis durch behutsame Steigerung erst herausgefunden werden muss. In Deutschland wird gewöhnlich Tiaprid eingesetzt, daneben gelten Pimozid und Haloperidol als erfolgversprechend. In den USA kommen zusätzlich die nur wenig getesteten Präparate Fluphenazin und Clonazepam zum Einsatz.

Dagegen können Stimulantien wie Methylphenidat oder Pemolin unter Umständen Tics verstärken. Bei begleitenden Zwangsstörungen können Fluvoxamin, Clomipramin, Paroxetin oder Fluoxetin hilfreich sein.

Einzelne klinische Studien haben bestätigt, dass THC, einer der Hauptwirkstoffe von Cannabis, Tics wirksam reduziert. Dazu gehört beispielsweise eine sechswöchige Studie von Kirsten Müller-Vahl an der Medizinischen Hochschule Hannover.[13]

Psychologische Therapie

Pädagogische, sonderpädagogische und heilpädagogische Beratung können im Umgang mit den häufig auftretenden Konzentrations- und Aufmerksamkeitsstörungen hilfreich sein.

Auch Tiefe Hirnstimulation wird erfolgreich zur Behandlung eingesetzt, in Deutschland inzwischen an verschiedenen Universitätskliniken.[14]

Alternativ gibt es Entspannungsverfahren und verschiedene verhaltenstherapeutische Ansätze, die den Umgang mit Stresssituationen, die zu einer Verstärkung der Tics führen, lehren können. Durch Selbstkontrolltrainings können teilweise sozial unangenehme Tics durch einen sozial eher akzeptierten Tic ersetzt werden.

Positive Ergebnisse bei der Sublimierung von Tics sind auch aus der Musiktherapie bekannt. Teilweise lassen sich nervöse Impulse durch das Spielen eines Instrumentes ableiten. Besonders geeignet erscheinen hierzu schnelle Instrumente sowie Instrumente, bei denen der Spieler mit Händen und Füßen aktiv ist, z. B. das Schlagzeug[15] und die Orgel. Auch kommt die Neigung zur Palipraxie dem steten Wiederholen von Phrasen, Takten und Tonleitern beim Üben entgegen. Weiterhin gibt es die Möglichkeit, Kontrollzwänge sinnvoll in den Übungsablauf einzubauen. Vokale Tics können in manchen Fällen dagegen in Stimmbildungsübungen oder bläserische Artikulationsübungen umgewandelt werden.

Häufigkeit

Die deutsche Gesellschaft für Neurologie schätzt, dass es in Deutschland 287.000 bis 574.000 Betroffene mit Tourette-Syndrom gibt. Experten vermuten, dass bei vielen Personen mit Tourette-Syndrom die Diagnose bisher noch nicht gestellt wurde. Männer sind dabei etwa dreimal so häufig betroffen wie Frauen.

Hilfsorganisationen

Nach US-amerikanischem Vorbild bildeten sich auch in anderen Ländern Hilfsorganisationen, die sich allgemein zur Aufgabe machen, durch Information und Aufklärung zu vermehrter Toleranz zu führen, aber auch die Ausbildung von Fachpersonal zu verbessern, sodass sowohl medizinische Früherkennung als auch pädagogischer Umgang mit den Symptomen forciert werden. Zudem wird die Hilfe zur Selbsthilfe propagiert, und Selbsthilfegruppen bieten die Möglichkeit des Austausches unter Betroffenen.

In Deutschland wurde 1993 der „Tourette-Gesellschaft Deutschland e. V.“ (TGD) gegründet, 2007 folgte der „InteressenVerband Tic & Tourette Syndrom e. V.“ (IVTS). Im Juli 2010 folgte der „ALLGEMEINHILFE TIC & ADHS e. V.“ (AH-TA), der sich auf die reine Einzelfallhilfe vor Ort spezialisiert hat.

In der Schweiz wurde 1996 die Tourette Gesellschaft Schweiz (TGS) gegründet.

Varia

Im Kriminalroman "Wilsberg und der tote Professor" (ISBN 3-89425-272-3) von Jürgen Kehrer bezeichnet sich eine der handelnden Personen als "Touretter". Er wird ausführlich mit seinen sprachlichen Ticks beschrieben.

In dem Film Vincent will Meer spielt Florian David Fitz einen am Tourette-Syndrom leidenden jungen Mann.

Ein weiterer Film der dieses Syndrom thematisiert, ist die Komödie Ein Tick anders mit Jasna Fritzi Bauer.

Siehe auch

Literatur

Zeitschriften

Einzelnachweise

  1. Oliver Sacks: Das Leben eines Chirurgen. In: Eine Anthropologin auf dem Mars S. 144.
  2. Oliver Sacks: WittyTiccy Ray. In: Der Mann, der seine Frau mit dem Hut verwechselte.
  3. Oliver Sacks: Der einarmige Pianist - Kapitel: Musik und Tourette-Syndrom.
  4. Kirsten Müller-Vahl: Gilles de La Tourette-Syndrome http://www.handicap-network.de, eingesehen am 14. Januar 2010
  5. a b Oliver Sacks: Das Leben eines Chirurgen in Eine Anthropologin auf dem Mars S. 119.
  6. Oliver Sacks: Witty Ticcy Ray in Der Mann, der seine Frau mit dem Hut verwechselte S. 131.
  7. Buse J, Schoenefeld K, Münchau A, Roessner V: Neuromodulation in Tourette Syndrome: Dopamine and beyond. Neuroscience & Biobehavioral Reviews
  8. PDF bei pandasnetwork.org
  9. [1]
  10. 3-8017-1660-0_lese.pdf
  11. Tourette-Syndrom: Immunerkrankung, Entzündung oder Neuroakanthozytose? (Abgerufen am 25. Juni 2011) (PDF; 893 kB)
  12. Roessner V, Plessen K J, Rothenberger A, Ludolph A, Rizzo R, Skov L, Strand G, Stern J, Termine C, Hoekstra P J, the ESSTS Guidelines Group: European clinical guidelines for Tourette syndrome and other tic disorders. Part II: pharmacological treatment. Eur Child Adolesc Psychiatry, 20(4): 173-96, 2011.
  13. K. R. Müller-Vahl, U. Schneider u. a.: Treatment of Tourette's syndrome with Delta 9-tetrahydrocannabinol (THC): a randomized crossover trial. (PDF; 79 kB) In: Pharmacopsychiatry. Band 35, Nummer 2, März 2002, S. 57–61, ISSN 0176-3679. doi:10.1055/s-2002-25028 . PMID 11951146.
  14. Tiefen­hirnstimulation bei Tourette-Syndrom langfristig wirksam
  15. Oliver Sacks: Der einarmige Pianist S. 283.

Weblinks

 Wiktionary: Tourettesyndrom – Bedeutungserklärungen, Wortherkunft, Synonyme, Übersetzungen
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